Dados do Trabalho

Título

ANESTESIA VENOSA TOTAL EM UM PACIENTE COM ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO 1: RELATO DE CASO

Contexto

A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neuromuscular recessiva que causa degeneração da medula espinhal devido mutações no gene SMN1, sendo o tipo 1, o mais grave. A AME, é uma das condições neurodegenerativas monogênicas mais prevalentes. Complicações respiratórias e gastrointestinais são comuns e podem afetar o prognóstico. Existem poucas diretrizes baseadas em evidências para o manejo dessa condição, pois cada paciente é único, com suas próprias complexidades, incluindo complicações pulmonares e cardíacas. Este relato destaca a eficácia da anestesia intravenosa total (AVT), proporcionando controle adequado e estabilidade hemodinâmica durante uma duodenoduodenostomia em paciente com AME Tipo 1.

Descrição do(s) Caso(s) ou da Série de Casos

A Paciente, com 1 ano de idade diagnosticada com AME, recebeu tratamento com Nusinersen, histórico de gastrostomia e traqueostomia devido dificuldades respiratórias e pneumonia recorrente. Mais tarde, desenvolveu estenose duodenal, para a qual foi indicada duodenoduodenostomia. No procedimento cirúrgico, recebeu suporte ventilatório em modo PVC e o monitoramento incluiu: eletrocardiografia, cerebral (BIS), neuromuscular (TOF), de pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso e ausculta precordial. A AVT foi induzida com doses de propofol 20mg, remifentanil 210mcg/h e rocurônio 5mg, mantida com infusão contínua de propofol 30mg/h, remifentanil 84mcg/h e bolus de rocurônio 4mg. A duração total da anestesia foi de 180 minutos. Ela permaneceu hemodinamicamente estável e despertou após a descontinuação dos anestésicos. Logo após, ela foi transferida para a unidade de terapia intensiva, retomou a dieta através de sonda gastrostomia com boa tolerância.

Comentários

O manejo anestésico em pacientes pediátricos com AME apresenta desafios devido às morbidades associadas a patologia, a anestesia inalatória é controversa por esses pacientes possuírem distúrbios neuromusculares e a anestesia venosa há suspeita de causar hipertermia maligna. Quanto sobre a escolha entre anestesia geral e regional é complexo devido à presença de deformidade da coluna vertebral. Nesse caso, a AVT usando propofol, remifentanil e rocurônio mostrou-se segura. O rocurônio foi adequado, pois embora este possa causar bloqueio prolongado, pode ser revertido pelo sugamadex. A ventilação por pressão contínua melhorou a relação ventilação-perfusão. O monitoramento BIS controlou a profundidade da anestesia e o TOF auxiliou na administração de bloqueadores neuromusculares, com avaliação crucial para extubação.

Palavras Chave

Atrofia Muscular Espinhal; Doenças Neuromusculares; Anestésicos Intravenosos; Anestesia.