Dados do Trabalho

Título

Complicações Obstétricas em Pacientes com Síndrome de Ehlers-Danlos Vascular.

Objetivo

Revisão narrativa sobre complicações obstétricas e a atenção perinatal em pacientes com SED Vascular.

Fonte de Dados

Realizou-se busca de artigos publicados em língua inglesa entre os anos de 2014 e 2024 utilizando-se a base de dados MEDLINE (PubMed).

Seleção de Estudos

Os critérios de inclusão foram: publicações originais que abordassem gestações em pacientes com SED Vascular. Os critérios de exclusão foram: dados de gestação em outros tipos de SED

Coleta e Análise de Dados

Leitura dos 65 artigos e exclusão de artigos que não se adequaram aos critérios.

Síntese de Dados

A síndrome de Ehlers-Danlos (SED) é um grupo heterogêneo de doenças genéticas causado por alterações de síntese ou função do colágeno ou proteínas acessórias. O subtipo Vascular, autossômico dominante, caracteriza-se por fragilidade tecidual, de vasos sanguíneos e vísceras. O diagnóstico é clínico e confirmado pela identificação de variante patogênica heterozigótica em COL3A1. Complicações obstétricas podem ocorrer e necessitam de medidas de ação rápida dado a mortalidade materna estimada em 11,5%. Não há protocolo padrão de tratamento. As complicações obstétricas mais frequentemente descritas são ruptura prematura de membranas e de vasos sanguíneos do períneo, vagina, uretra, útero e bexiga. Foram descritos partos prematuros, restrição de crescimento intrauterino e hemorragia pós-parto. Além de rupturas de aneurismas, houve maior chance de desenvolvimento de prolapso intestinal e dissecção de aorta, e foi reportada a formação de fístulas arteriovenosas em alguns pacientes. Relatos de caso demonstram que há dificuldade de reparação cirúrgica. Há a necessidade de um cuidado maior com a ferida operatória. O procedimento anestésico apresenta restrições uma vez que a peridural é contraindicada e a anestesia geral apresenta riscos inerentes ao procedimento. O tempo de internação pode exceder a 7 dias. O uso da ocitocina pós-parto mostrou-se benéfico ao diminuir o tempo de parto e por diminuir o fluxo sanguíneo no espaço interviloso durante as contrações.

Conclusão

A SED Vascular é uma doença grave, e gestações são consideradas de alto risco. O cuidado pré-concepcional, obstétrico e pós-parto deve ser realizado por equipe multidisciplinar. O aconselhamento pré-gestacional e os planos pré-natais de prevenção de complicações são importantes, incluindo-se o manejo de manifestações hemorrágicas, cesárea eletiva precoce, o uso de antifibrinolíticos, e o treinamento da equipe multidisciplinar para complicações.

Palavras Chave

gravidez; Ehlers-Danlos Vascular; complicações. Ehlers-Danlos tipo IV