Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Evans secundária a Lúpus Eritematoso Sistêmico

Contexto

A Síndrome de Evans, foi descrita pela primeira vez por Evans em 1951, definida pelo desenvolvimento simultâneo ou sequencial de anemia hemolítica autoimune (AIHA), trombocitopenia imune (PTI) e menos frequentemente associada por neutropenia autoimune.
É uma doença rara, visto que, é diagnostica apenas em 0,8% a 3,7% de todos os pacientes com trombocitopenia imune ou anemia hemolítica autoimune. O objetivo deste trabalho é compartilhar o raciocínio clínico, as terapêuticas instituídas e os desafios até o diagnóstico.

Descrição do(s) Caso(s) ou da Série de Casos

Jovem, feminina, 18 anos, universitária, previamente hígida, há 4 meses com queixa de prurido difuso. Evoluiu, com artralgia simétrica e distal, de caráter inflamatório, sem perda de força. Após 1 semana, relata percepção de icterícia. Procurou atendimento médico na época, quando recebeu prednisona 1mg/kg/dia.
Ao exame físico, a paciente se encontrava descorada e ictérica. Em laboratoriais, hemoglobina de 6,9 g/dl, hematócrito de 16,9%, plaquetas de 39 mil e leucócitos de 16.200. Com indícios de anemia hemolítica (reticulócitos de 24,6%, desidrogenase lática 1.160 UI/L, bilirrubinas totais de 3,59 as custas da fração indireta de 2,90), com função renal e hepática dentro da normalidade. Sorologias não reagentes. Teste de Coombs direto positivo com presença de articorpos da classe IgM e IgG na superfície das hemáceas, o que configurava anemia hemolítica auto-imune mista.
Para elucidar sua etiologia, foi solicitado, Fator Antinuclear com padrão nuclear pontilhado fino denso, título de 1:640. Associado a beta-2-glicoproteina e anti-cardiolipina em altos títulos, sem história clínica de trombose ou perdas gestacionais. Após melhora clínica e laboratorial, obteve alta com Prednisona 1mg/kg/dia e prescrito Rituximabe 1 grama EV, duas doses (D0 e D15).
Posteriormente, seguida ambulatorialmente, onde após revisão clínica, recebeu diagnóstico definitivo de Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Comentários

Diante, da raridade dessa síndrome, não existem ainda estudos prospectivos ou randomizados sobre padrões clínicos da doença ou modalidades terapêuticas mais indicadas. As recomendações existentes são empíricas, baseadas nos tratamentos instituídos isoladamente para trombocitopenia imune ou anemia hemolítica autoimune.
Concluímos, a importância em compartilhar sobre diagnósticos desafiadores. Assim, proporcionar maiores debates e possibilitar outros diagnósticos semelhantes. Principalmente, quando o padrão de doença é atípica e diverge com o que há na literatura.

Palavras Chave

Anemia hemolítica autoimune; Trombocitopenia; Lúpus Eritematoso Sistêmico.